MEDIATHEQUE

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    • Syndrome OEIS
    • Bigi.N
    • Présenté au séminaire du CFEF de Blois mai 2006
    • Observation difficile de Nicole BIGI sur un syndrome polymalformatif référé tardivement à 29 SA. Il s'agit en effet d'une coelosomie inférieure sous-ombilicale avec extrophie vésicale, méningocèle sacrée, agénésie rénale gauche et artère ombilicale unique. L'IRM confirme ces éléments et retrouve également une agénésie du cadre colique gauche. Après un refus d'ITG par les parents, le pronostic post-natal effroyable annoncé de OEIS, s'est terminé par un "accompagnement" du nouveau né. Sur le plan embryologique, l'OEIS est dû à une agénésie intestinale postérieure se distinguant du cloaque qui est dû à une absence de régression de la membrane cloacale.