MEDIATHEQUE
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- Malformations cardiaques : De la tétralogie de Fallot à l'atrésie pulmonaire : un « spectre » à haut risque syndromique :
- Nadine David
- Présenté aux Journées Parisiennes d'Echographie Paris juin 2012
- La tétrologie de Fallot et l’atrésie pulmonaire à septum ouvert sont les deux pathologies cardiaques les plus fréquentes et largement associées dans 45 % des cas à une anomalie génétique. Il s’agit d’une anomalie du tronc commun primitif par défaut de migration des cellules de la crete neural due à une bascule du septum. Après un rappel anatomique du cœur normal, de la tétralogie de Fallot et de l’ APSO, devant cet aspect il faudra explorer l’ensemble des structures afin d’apprécier l’importance de l’anomalie. L’exploration commence par l’étude de la coupe quatre cavités qui montre une latéro-déviation à gauche très fréquente dans les anomalies cono-troncale. Le diagnostic repose sur l’exploration de la voie d’éjection du ventricule gauche avec la présence de la discontinuité septo-aortique . Et sur la coupe des trois vaisseaux, la discordance de calibre de l’artère pulmonaire par rapport à l’aorte . Dans la coupe longue axe on retrouvera les anomalies de calibre des gros vaisseaux. Devant ces anomalies cono-troncales, le pronostic dépend de l’importance de la voie pulmonaire. L’auteur insiste sur l’importance de l’expertise des voies pulmonaires pour apporter un pronostic devant ces anomalies qui sont très difficiles à apprécier.
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