MEDIATHEQUE

    • L’hétérotaxie pour les nuls.
    • J. LE BIDOIS
    • Présenté au 10eme congrès de Médecine Foetale de Montpellier 2017
    • Les oreillettes droite et gauche se reconnaissance par la forme de leur auricule, ce qui permet de classer avec la position du coeur et de l'estomac, les, différents situs. Le situs solitus ou aspect normal et le situs inversus, son miroir, s'accompagne rarement d'anomalie associé. Le situs ambiguus ou hétérotaxie comprend toutes les formes qui sont ni un situs solitus ni un situs inversus. Différents organes sont impliqués : le coeur avec des anomalies très fréquentes, la rate qui est le critère de caractérisation du situs, les poumons et l'intestin. On distingue l'isomérisme droit ou asplénique avec deux oreillettes et deux poumons de morphologie droite et l'isomérisme gauche, polysplénique avec deux oreillettes et deux poumons de morphologie gauche. En prénatal, il est important de reconnaitre la morphologie des auricules, l'orientation du coeur par l'orientation de son apex et non par sa position dans le thorax, la position de l'estomac, leur discordance de position, les malformations cardiaques et le retour veineux systémique. Le pronostic et sévère d'emblée avec MFIU ou IMG et en post natal, les malformations cardiaques fréquentes sont parfois difficilement opérables. Il ne faut pas oublier de faire un bilan extra cardiaque complet qui permettra d'évoquer de formes syndromiques.