MEDIATHEQUE
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- Que faire et que dire devant une incurvation des membres inférieurs
- Z. PEJIN
- Présenté au 8 emecongrès de Médecine Foetale de Montpellier 2015
- Le docteur Zagorka Pejin propose une revue des pathologies regroupant les incurvations des membres inférieurs. - l'hypoplasie fémorale congénitale sporadique le plus souvent isolée - l'ostéogénèse imparfaite - le syndrome de Stuve Wiedemann - l'hypophosphatasie Pour l'hypoplasie fémorale, le pronostic va dépendre si l'anomalie est uni ou bilatérale, et de la taille du raccourcissement. Le traitement va de l'épiphysiodèse, aux techniques d'allongement ou à l'appareillage L'ostéogénèse imparfaite regroupe des fractures, des incurvations. la classification utilisée est celle de SILLENCE. En ce qui concerne le DAN de l'OI, tout dépend s'il y a un cas index connu dans la famille ou non. Le spectre de sévérité est très large, et il est difficile de donner un pronostic post-natal en dehors des formes létales. Le diagnostic est fait par l'échographie et le scanner 3D. L'étude moléculaire n'est possible que si il existe un parent atteint et si elle est souhaité par celui ci A savoir: il existe des OI régressives (qui s'améliorent avec le temps) mais aussi de OI progressives (évolutives avec le temps) Le Dr PEJIN détaille la Prise En Charge de ces enfants à l'hôpital Necker: travail entre équipes expérimentées, traitement médical par la vitamine D, Prise en charge de la douleur (KIT en cas de fracture), utilisation des biphosphonates, rééducation au tout premier plan avec la chirurgie orthopédique. En conclusion: le diagnostic est anxiogène, avoir les mots justes pour l'information donnée aux parents qui ne doit pas cacher la lourdeur de la prise en charge post natale tout en parlant des résultats très satisfaisant du traitement. Et très vite orienter vers le généticien et l'orthopédiste
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