MEDIATHEQUE
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- Le rhomboencéphalosynapsis : bon D…, mais c’est bien sûr (Une anomalie de la fosse cérébrale postérieure souvent méconnue en prénatal)
- L. GUIBAUD
- Présenté au 9eme congrès de Médecine Foetale de Montpellier 2017
- Laurent Guibaud expose les différentes formes de rhomboencéphalosynapsis (RES). Il correspond à une absence de vermis avec fusion des hémisphères cérébelleux. Il peut être isolé, associé ou syndromique (VACTREL, Gomez-Lopez-Hernandez). Les formes associées ont comme point d'appel une ventriculomégalie liée à l'atteinte mésencéphalique, avec souvent un profil obstructif précoce menant au diagnostic. Les formes isolées ont comme point d'appel une réduction du DTC parfois modérée, et sont de diagnostic plus difficile : la coupe sagittale médiane montre la zone d'accolement des hémisphères, plus haute et moins échogène qu'un vermis ; on s'aidera des coupes axiale du vermis postérieur et coronale tangentielle qui visualisent la foliation transverse unique, et de l'IRM. Le pronostic semble également différent entre ces deux formes.