MEDIATHEQUE

    • Le syndrome de PRUNE BELLY : avons-nous tout compris ?
    • F. AVNI
    • Présenté au 8 emecongrès de Médecine Foetale de Montpellier 2015
    • Le Dr Fred AVNI reprend les différentes hypothèses étiologiques cherchant à expliquer le syndrome ou séquence de Prune Belly. A partir d'illustrations postnatales il énumère les signes échographiques à rechercher en antenatal Il aborde enfin la prise en charge post natale et le devenir de ces enfants La définition du SPB associe - une hypoplasie musculo-aponévrotique de la paroi abdominale - des malformations des voies urinaires avec mégavessie, urétéro-hydronéphrose, dilatation de l'urètre postérieur, perméabilité de l'ouraque - et une cryptorchidie bilatérale L'étiopathogénie est discutée - théorie de l'obstruction sous vésicale anatomique ou fonctionnelle - hypoplasie prostatique - défaut de développement du mésoderme secondaire à une agression externe - hypertrophie avec régression incomplète de l'allantoide Le diagnostic antenatal associe - mégavessie flasque oblongue à paroi fine - dilatation des voies urinaires - persistance du canal de l'ouraque - oligohydramnios avec risque d'hypoplasie pulmonaire - redondance de la paroi abdominale (plis) Le diagnostic différentiel - Valves de l'Urètre Postérieur (VUP) - mégavessie microcolon - pseudo mégavessie- mégauretère par reflux La prise en charge postnatale est compliquée, la mortalité est importante, avec risque d'hypoplasie pulmonaire, de dysplasie rénale, d'insuffisance rénale. Il existe des malformations associées. Au total: il s'agit d'un mystère embryologique provenant sans doute d'une maladie du mésoderme, qui présente des signes écho spécifiques, dont la prise en charge est complexe et multidisciplinaire