MEDIATHEQUE
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- Comment évaluer une lésion médullaire. Chirurgie anténatale de la myéloméningocèle
- M. ZERAH
- Présenté au 8 emecongrès de Médecine Foetale de Montpellier 2015
- Le Pr Marc Zerah évoque les lésions médullaires. 1ère partie: M. Zerah insiste sur la nécessité d'un diagnostic précis par l'imagerie (écho en 1ère ligne) IRM et la biologie, tout en soulignant la difficulté d'établir un pronostic pour ces enfants Les tentatives de diagnostic précoce sont nécessaires: au 1er trimestre petit BIP, rapport BIP sur DAT. Deux images sont normales: le kyste du filum et le ventricule du filum. Tout repose sur le caractère ouvert ou fermé de la lésion. La myéloméningocèle (MMC) est une lésion ouverte non recouverte par la peau, associée à une déformation du crâne, et à malformation d'Arnold Chiari. Ses Conséquences sont le retard mental, l'hydrocéphalie, la malformation d'AC et les troubles moteurs et sphinctériens Pour Marc Zerah, Il n'y a pas de MMC sans malformation d'Arnold Chiari. Cette dernière est rarement symptomatique à la naissance. Ce qui permet au chirurgien de donner un pronostic moteur, c'est le niveau osseux de la lésion. (Une diapo rappelle le niveau de terminaison du cône médullaire au cours de la gestation) En dessous de S1, l'enfant marchera Entre L5 et S1 la marche est difficile et le pied est déformé. Au niveau de L4 la marche est difficile (quadriceps atteint, impossibilité de verrouiller le genou) Au dessus de L2 l'enfant ne marchera pas Tous les autres dysraphismes fermés (recouverts par la peau) sont de bon pronostic à 70/80%. Il n'y a jamais d'urgence néonatale. Ces enfants auront une écho à la naissance, une IRM à 3 mois, certains ne seront jamais opérés, et 80/90% iront bien à l'âge adulte. 2è partie: M.Zerah rappelle la chronologie des évènements qui ont amené à la chirurgie in utero de la MMC. L'étude MOMS (Managment of Myelomeningocele study) et l'essai PRIUM. Il donne les résultats de leur expérience, parle de la recherche en cours. En conclusion, il insiste sur la nécessité d'un diagnostic échographique précoce, la précision du niveau osseux de la lésion. Attention aux formes syndromiques et au diagnostic différentiel de la LDM.
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