MEDIATHEQUE
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- Syndrome de PEPPER : pas si simple !
- A. FLANDRIN
- Présenté au 8 emecongrès de Médecine Foetale de Montpellier 2015
- Le Dr Anaig Flandrin va détailler ce qu'est le syndrome de Pepper qui appartient à la famille des Neuroblastomes néonataux pour dégager l'évaluation pronostique de ces tumeurs plus souvent dépistées en antenatal du fait des progrès de l'écho et de l'IRM. Les neuroblastomes (NB) sont les tumeurs malignes les plus fréquentes de la petite enfance de localisation rétropéritonéale. Développés à 90% aux dépens de la surrénale mais aussi aux dépens du système nerveux sympathique. 70% des NB sont abdominaux. Le diagnostic post natal est fait pr le dosage des cathécholamines urinaires et la scintigraphie. Les facteurs pronostiques post natals sont - le statut tumoral (classification INSS)- l'âge de l'enfant au moment du diagnostic- le statut biologique de la tumeur et la CGH Les stades I et II et IVs (représentant le syndrome de Pepper) ont un excellent pronostic à 1 an et 4 ans. Pas de consensus pour le traitement. Prédomine actuellement l'attitude observationnelle. Les cas de régression spontanée sont possibles. L'aspect échographique antenatal du NB est celui - d'une tumeur de petite taille, - qui augmente avec le temps - développée au niveau de la surrénale préférentiellement droite, sans jamais atteindre le rein. Elle est hyperéchogène, hétérogène, parfois kystique (de meilleur pronostic), avec de fines calcifications à rechercher attentivement. Le syndrome de Pepper y associe - une hépatomégalie métastatique parfois responsable d'hydramnios et/ou d'anasarque par compression. L'échographie doit rechercher des arguments en faveur d'autres localisations métastatiques (placenta épais sans anasarque) - l'IRM complète le diagnostic échographique Parfois le NB n'est pas visible s'il est révélé par une Hépatomégalie avec Anasarque. Une fois Echo et IRM faites la surveillance prénatale dépendra du caractère isolé ou non du NB, les signes d'aggravation pouvant amener à une décision de naissance en niveau 3 La consultation oncopédiatrique et psychologique est nécessaire pour soutenir les parents 3 cas cliniques viennent illustrer le sujet avec clichés écho, IRM, foeto-pathologique et histologique Arbre décisionnel en fin d'exposé
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