PLAN
IMAGES D'ORIGINE DIGESTIVE: depuis l'estomac jusqu'à l'anus
*****Sténose duodénale
*****Atrésie du grêle
*****Volvulus du grêle
*****Atrésie du colon
*****Volvulus du colon
*****Imperforation anale
*****Duplication digestive
*****Diverticule de Meckel
*****Kyste du mésentère
*****Lymphangiectasie du mésentère
*****Lymphangiome kystique abdominal
*****Péritonite méconiale
*****Atrésie des voies biliaires intra-hépatiques
*****Kyste biliaire intra-hépatique
*****Kyste du cholédoque
ORIGINE PARADIGESTIVE : RATE, PANCREAS
*****Pseudokyste du pancréas
*****Kyste splénique
****Kyste solitaire du rein
*****Méga-uretère
ORIGINE VOIES URINAIRES BASSES
*****Ouraque persistant et Kyste de l'ouraque
*****Duplicité (= duplication) vésicale
*****Tumeur de la vessie
*****Cloaque = Canal commun uro-génito-digestif
*****Imperforation rectocloacale de la petite fille
*****Hydrocolpos
*****Syndrome de Kaufman-McKusick = hydrométrocolpos + polydactylie+malformation cardiaque
*****Kyste de l'ovaire
*****Rhabdomyosarcome vaginal
*****Torsion de testicule in utero
*****Tératome testiculaire
*****kyste neuro-ectodermique sacro-coccygien
*****méningocèle antérieur
*****neuroblastome pelvien
*****tératome sacrococcygien
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STENOSE DUODENALE
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC ECHO
Le diagnostic semble simple. Atteint 1 enfant sur 5000. Le diagnostic se fait à la fin du 2è trimestre ou au début du 3è trimestre, variable selon la déglutition. Le plus souvent après 26sa, parfois 21-22 sa.
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Hydramnios fréquent, mais tardif.
Double bulle en coupe T, constante, de dimensions importantes. Un petitt temps d'observation montre l'ouverture épisodique du pylore avec continuité gastro-duodénale. Le péristaltisme peut être accru avec syndrome de lutte. Certains ont pu voir des vomissements.
Raréfaction des images intestinales
Gros estomac de lutte . N, à 22sa, 13 < grand axe < 25 mm; 6 mm< petit axe < 12 mm. A 32sa, 20 < grand axe < 36 mm ; 11 < petit axe < 17 mm.
3) LES ANOMALIES ASSOCIEES
La sténose duodénale est isolée dans 30 à 50% des cas.
$ Malformations cardiaques : 8 à 20%
$ Séquestration pulmonaire
$ Autre anomalie intestinale 26% ; atrésie oesophage
$ Anomalie Génito-Urinaire 8%
$ Anom vertébrale et squelette 8%
$ Pancréas annulaire 20%
$ T21 : 30% des cas.
4) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
a) Réplétion gastrique physiologique avec hydramnios ; diagnostic sur persistance de l'image ou son augmentation
b) La deuxième bulle est un kyste du cholédoque : pas de gros estomac de lutte ; pas de continuité avec l'estomac
c) la deuxième bulle est un kyste du mésentère : pas de gros estomac de lutte ; pas de continuité avec l'estomac
d) la deuxième bulle est une duplication duodénale ; pas de gros estomac de lutte
e) autres : kyste rénal ; hydronéphrose; kyste ovarien.
5) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D' UN GROS ESTOMAC
& sténose pylorique non hypertrophique, atrésie du pylore, diaphragme antral
& rotation de D2/D1
& atrésie ou sténose duodénale
& pancréas annulaire complet ou incomplet
& volvulus par bride secondaire à une malrotation
& exceptionnelle veine porte préduodénale.
ATRESIE DU GRÊLE
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
Après 29sa pour atrésie du jéjunum, 32-36sa pour atrésie de l'iléon.
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
$ Dilatations digestives : existence de multiples images anéchogènes ou hypoéchogènes, finement cerclées, en continuité transversale, constantes mais mobiles, changeant de volume. La limite supérieure du diamètre du colon transverse normal = 7 mm. Toute image digestive > 7 mm est suspecte.
$ Syndrome de lutte : augmentation des mouvements péristaltiques + mouvements de va-et-vient des particules méconiales (bleu-rouge en doppler couleur) + modifications de forme des anses dilatées. Ce syndrome est rarement vu avant la fin du 2è trimestre; il est inexistant en cas de volvulus. Les mouvements péristaltiques sont plus souvent observés en cas d'atrésie jéjunale.
$ Hydramnios : 25% dans les sténoses basses, plus souvent dans les sténoses hautes.
$ RCIU : une occlusion haute provoque malnutrition et RCIU
$ Parfois péritonite méconiale : ascite anéchogène , épanchement échogène (kyste méconial dont la paroi peut présenter des calcifications) ; en cas d'organisation d'une péritonite méconiale, ces images peuvent disparaître. Parfois des dilatations digestives peuvent apparaître secondairement en rapport avec une nouvelle occlusion secondaire à la péritonite.
$ L'échographie ne permet pas de définir de façon certaine la hauteur de l'obstacle ; d'affirmer le caractère unique ou multiple de l'obstacle ; de définir la quantité de grêle en bonne santé.
3) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant une dilatation du grêle, il peut s'agir d'une atrésie jéjunale (triple bulle, hydramnios) ; d'une mucoviscidose ; d'une image fonctionnelle.
4) ANOMALIES ASSOCIEES
Rares ; chercher grosse vessie. Une anomalie chromosomique est rarement en cause.
VOLVULUS DU GRÊLE
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
En cas de malrotation, sur la coupe longitudinale passant par l'aorte, l'origine de l'artère mésentérique est absente; d'autre part, la spire de torsion des vaisseaux mésentériques est parfaitement visible. Il n'existe pas, en cas de volvulus, de syndrome de lutte de l'anse dilatée.
Appréciation de la vitalité intestinale : En POST-NATAL, l'absence d'anomalie ultrasonore des anses intestinales et un indice de résistance normal au doppler pulsé au niveau de l'artère mésentérique supérieure sont des éléments de bon pronostic. A l'inverse, la mise en évidence d'un épanchement intrapéritonéal, d'une dilatation liquidienne des anses, d'un épaississement des parois digestives et d'une augmentation de la résistance vasculaire au niveau de l'artère mésentérique supérieure, sont des arguments en faveur d'une souffrance intestinale.
ATRESIE DU COLON
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
Washington, 1996 : 11 cas de suspicion d'atrésie colique ; 2 seulement confirmés en post-natal. Dans le même temps, 24 cas ont été diagnostiqués après la naissance, qui n'avaient pas été repérés par l'échographie prénatale.
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
L'atrésie du colon donne peu ou pas de signes échographiques. En effet, la réabsorption des liquides digestifs se fait surtout dans le colon. Des images de dilatation colique avec haustrations ont été décrites.
Les arguments en faveur d'une atrésie du colon : localisation périphérique ; contenu échogène; situation dans la gouttière entre le rein et la paroi.
Dans le colon normal, il n'y a pas de péristaltisme; il peut y en avoir dans certaines atrésies.
VOLVULUS DU COLON
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
Le diagnostic se fait tard dans la grossesse. Le colon est normalement visible au 3ème trimestre. La différence échographique entre colon normal un peu dilaté et colon dilaté de façon pathologique n'est souvent pas possible. En pratique, on peut suspecter le diagnostic, on attend la naissance pour confirmer .
Washington, 1996, 22 cas de dilatations digestives repérées en écho. Le diagnostic final : 7 obstructions du grêlde, 2 obstructions du colon, 1 mucoviscidose, 1 VACTERL sans obstruction du grêle, et 11 enfants en bonne santé.
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
* Dilatation intermittente : plus de 10 mm après 26sa .La situation de l'image dilatée en haut ou au milieu de l'abdomen évoque une pathologie, sa situation pelvienne évoque la physiologie. L'abondance du LA évoque la patho, de même que l'hyperpéristaltisme. Au contraire, une résolution in utero évoque le physiologique.
* Hydramnios possible
IMPERFORATION ANALE
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
En théorie, le diagnostic prénatal est impossible; l'anus ne s'ouvre pas en fin de grossesse chez le foetus normal, et en cas d'obstacle anorectal, il ne peut y avoir d'image inhabituelle. Cependant, certaiins ont publié des diagnostics prénataux confirmés après la naissance.
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Masse liquidienne ovoïde à 34sa avec une cloison centrale due à l'accollement des deux anses coliques; aspect caractéristique en coupe longitudinale.
3) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Atrésie colique
* Sténose colique
* Atrésie du grêle : si c'est une atrésie du grêle, les anses sont étalées en transversal.
DUPLICATION DIGESTIVE
Pathogénie proche de celle de la séquestration, souvent associée.
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
2) LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Kyste sphérique de 1 à 10 cm, avec présence de méconium si communicante (15% des cas) ; parfois stercolithe. Arrondi plus souvent (95%) que tubulaire (=> 6 cm de long) . Péristaltisme présent +++ si duplication intestinale.
Sa paroi est épaissie vers la fin du 2è trimestre, jusqu'à 26sa.
Hydramnios possible
3) FORMES CLINIQUES
FORME THORACO-ABDOMINALE : communique avec l'estomac ou l'intestin supérieur, traverse le diaphragme par un orifice anormal et s'étend au thorax supérieur. Associé à des anomalies rachidiennes complexes.
DUPLICATION DE L'ESTOMAC : Image de kyste non communicant; siège au niveau de la grande courbure, près du pylore. Diagnostic différentiel neuroblastome, tératome de l'estomac, pseudokyste du pancréas. 1 cas publié à 29sa : kyste unique, derrière l'estomac, 18x28x13 mm, à côté d'une séquestration pulmonaire sous-diaphragmatique, donnant l'apparence d'une masse mixte.
DUPLICATION DUODENALE : une sténose duodénale incomplète peut y être associée.
DUPLICATION INTESTINALE : péristaltisme présent; paroi musculaire épaissie; situation antérieure par rapport aux structures du hile. Ces duplications intestinales siègent plus souvent au niveau du grêle, leur forme est généralement arrondie; les formes tubulaires, beaucoup moins courantes, peuvent donner au niveau colique des sortes de tube digestif double, donc des anomalies digestives, mais aussi rénales et génitales. L'association avec une malformation vertébrale est fréquente dans les duplications intestinales.
FORMES BASSES : possibilité d'anomalies urogénitales associées.
4° LES ANOMALIES ASSOCIEES
* Si duplication contiguë au rein droit, hydronéphrose possible par compression urétérale.
* Anomalie rachidienne parfois associée.
* Association à séquestration pulmonaire sous-diaphragmatique, donnant alors un aspect mixte solide + liquide.
* T21 possible , 1 cas de T21 signalé sur 50 duplications .
5) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* kyste du mésentère : très difficile
* Sténose duodénale : dans la duplication, l'estomac a un volume normal, pas de communication entre l'image et l'estomac, pas d'hydramnios.
* neuroblastome de la surrénale dans les formes postérieures.
* tératome de l'estomac.
* Pseudokyste du pancréas
DIVERTICULE DE MECKEL
1) BREF RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Un petit segment du canal omphalo-mésentérique peut persister à la jonction de la branche céphalique et de la branche caudale de l'anse intestinale primitive formant un diverticule : le Meckel; il siège sur le bord libre de l'iléon au point de terminaison de l'artère mésentérique supérieure. Le diverticule de Meckel est retrouvé chez 1-2% de la population. Les formes géantes sont exceptionnelles.
2) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
3) SIGNES ECHOGRAPHIQUES
siège dans l'hémi-abdomen droit, sur une ligne allant de la FID à la région sous-hépatique (en raison de son origine embryologique)
Un cas lu dans littérature : 28sa : image anéchogène allongée verticalement, à paroi propre, partant de la FID et remontant vers l'hypochondre droit; image distincte de la vessie. Puis, l'image change peu, triangulaire à allongée; Parfois haustrations; taille 14x35 mm. RCIU.
POST-NATAL : H1, abdo sans prép : pas d'aération colique ; H6, aération intestinale avec image en bec d'oiseau à la partie basse de la dilatation, sans signe d'occlusion haute.
2ème cas : image anéchogène de 20x40 mm en position sous-hépatique à l'écho, d'allure kystique.
4) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Atrésie iléojéjunale, atrésie colique, malformation anorectale,
* Duplications digestives : risque identique de perforation digestive, péritonite méconiale.
* Volvulus du grêle : dilatations liquidiennes multiples, parfois associées à d'autres malformations foetales.
* Kyste du cholédoque , 15 à 22sa. Seule la communication avec la voie biliaire principale signe le diagnostic.
KYSTE DU MESENTERE ou KYSTE MESENTERIQUE
1) AGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC
2) SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Volume fixe pendant la grossesse +++
Localisation sous-hépatique exceptionnelle.
3) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Duplication intestinale : parfois très difficile
* Kyste du cholédoque : difficile
* KO : difficile
* Sténose duodénale : le plus souvent facile
LYMPHANGIECTASIE DU MESENTERE
SIGNES ECHOGRAPHIQUES
nombreux petits espaces kystiques intra-abdominaux ; pas de dilatation de l'estomac
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Atrésie du grêle ; diarrhée chlorée
LYMPHANGIOME KYSTIQUE ABDOMINAL
Ressemble à un kyste ovarien multicloisonné.
PERITONITE MECONIALE
Kyste annulaire à parois épaisses situé dans la région sous-hépatique; parfois calcifications scrotales associées.
ATRESIE DES VOIES BILIAIRES INTRA-HEPATIQUES
* kyste situé dans le foie ou au niveau du hile (15% des cas), reliquat de la voie biliaire. Siège au même niveau que le kyste du cholédoque, mais plus petit que lui.
* voies biliaires moniliformes
* vésicule absente dans 60% des cas, grosse dans 20%
* Chercher situs inversus, polysplénie, retour azygos.
KYSTE BILIAIRE INTRA-HEPATIQUE = KYSTE SOLITAIRE DU FOIE
Kyste d'origine hépatique, parfois volumineux, débordant du foie ; le plus souvent croissance lente ou nulle. Fait le plus souvent la preuve de son appartenance hépatique.
KYSTE DU CHOLEDOQUE
Exceptionnel : 1 cas pour 2 M de NN; un peu moins rare au Japon.
Kyste situé dans le pédicule hépatique, antérieur; 1 à 8 cm ; finement cerclé ; parfois cloisons fines ou échos internes diffus mobiles sous le choc de la sonde. Communique avec les voies bilaires et cette communication peut le plus souvent être mise en évidence: se prolonge vers le foie par 2 conduits de 3 mm de diamètre qui semblent s'introduire dans le parenchyme. Petite vésicule ovoïde, voies biliaires hypertrophiées. Estomac normal ; LA normal . Son volume augmente durant la grossesse jusqu'à la naissance. Anomalie toujours isolée. Le traitement chirurgical conditionne le pronostic (risque de cholangite, de lithiase, de fibrose hépatique, de dégénérescence).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
* Duplication intestinale : paroi plus épaisse, contenu sédimentaire, moins antérieur.
* KO collé au foie
* Le kyste du mésentère est très rarement sous-hépatique.
* Sténose duodénale ; pseudokyste du pancréas
PSEUDOKYSTE DU PANCREAS
KYSTE SPLENIQUE
Fait aisément la preuve de son origine splénique.
KYSTE SOLITAIRE DU REIN
Fait le plus souvent la preuve de son appartenance au rein. Dg différentiel : kyste rétropéritonéal; hémorrragie surrénale ; abcès rénal ; duplicité rénale ; foetus in foetu surrénalien.
MEGA-URETERE
OURAQUE PERSISTANT ET KYSTE DE L'OURAQUE
Dérivé du diverticule allantoïdien et reliant chez l'embryon le cloaque à l'ombilic; en s'oblitérant, il devient le ligament ombilico-vésical. Sa persistance chez le nouveau-né se traduit par un oedème important de la portion juxta-foetale du cordon ombilical, lié à la diffusion de l'eau urinaire dans la gelée de Wharton par différence de pression oncotique. Le cordon devient alors volumineux, épais, pouvant atteindre 350g. L'évolution vers une fistule vésico-ombilicale doit être évitée par la ligature de l'ouraque.
ECHOGRAPHIE : L'image est strictement médiane et communique avec la vessie.
DUPLICITE VESICALE = DUPLICATION VESICALE
Rare; seulement chez les filles ; anomalie des OGE associée.
TUMEUR DE LA VESSIE
Exceptionnelle . Tumeur conjonctive, rhabdomyosarcome. En écho, tumeur d'échogénicité mixte .
CLOAQUE = CANAL COMMUN URO-GENITO-DIGESTIF
Vagin rempli par les urines, très gros ; méga-uretère associé par compression vaginale ; OGI féminins (utérus présent)
IMPERFORATION RECTOCLOACALE DE LA PETITE FILLE
Urocolpos ; les bourrelets labiaux, plus grands qu'un scrotum, pendant dans le LA. Dans le pelvis , deux bulles bien symétriques : la fille pisse dans son vagin. Le pronostic n'est pas au rein, mais à l'appareil digestif.
HYDROCOLPOS
Filles, bien sûr; Le contenu du "kyste" est sédimentaire : secouer le foetus. Peut donner une image de kyste abdominal associé si péritonite adhésive par diffusion des sécrétions à travers les trompes. Calcifications intra-abdo associées fréquentes.
1 cas (Ultrasound Obstet Gynecol février 1998 ) : oligoamnios + large cavité intra-abdominale avec septa, contenu hétérogène peu échogène, paroi épaisse.
SYNDROME DE KAUFMAN-McKUSICK = hydrométrocolpos + polydactylie + malformation cardiaque
* Kyste abdominal si hydrocolpos et péritonite adhésive
* polydactylie post-axiale; malformation cardiaque ; fente labio-palatine possible; atrésie anale possible ;
* Atteintes urinaires possibles : kystes multiples du rein; atrésie de l'urètre; sténose de l'urètre; hydronéphrose; duplicité rénale; ascite urinaire.
Syndrome à TAR .
KYSTE DE L'OVAIRE
1) ÂGE DU DIAGNOSTIC
Pratiquement toujours 3ème trimestre. Beaucoup plus fréquent que les anomalies digestives.
2) SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Paroi fine; proche du pelvis; peut (rarement) se détacher de la trompe à la suite d'une torsion et siéger en sous-hépatique. Sa taille peut se modifier, et une hémorragie intrakystique peut survenir, modifiant l'aspect écho.
RHABDOMYOSARCOME VAGINAL
Filles ; grosse masse pelvienne complexe ; zones kystiques fréquentes ; urétérohydronéphrose fréquent.
TORSION DE TESTICULE IN UTERO
Le testicule arrive dans le pelvis à 10sa; il pénètre le canal inguinal à 30sa.
Kyste pelvien, à côté de la vessie ; disparaît en quelques semaines.
TERATOME TESTICULAIRE
Tumeur mixte cf USOG sept 97
KYSTE NEURO-ECTODERMIQUE SACRO-COCCYGIEN
SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Kyste présacré, oblong; 75 mm de long . Pas d'augmentation de la perfusion tumorale
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : tératome sacrococcygien; exstrophie cloacale; méningocèle antérieur.
MENINGOCELE ANTERIEUR
NEUROBLASTOME PELVIEN
Kyste ou plus souvent masse pelvienne solide, présentant des rapports étroits avec le canal rachidien. Métastase possible dans le cordon.
TERATOME SACRO-COCCYGIEN
ÂGE ET DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC : 1/40.000 NN
SIGNES ECHOGRAPHIQUES
Tumeur solide, inhomogène, en partie liquidienne. Très vascularisée. Située entre anus et coccyx. S'étend souvent vers la fesse. Possibilité d'hémorragie intratumorale, de calcifications. Hydramnios possible, anasarque possible; cardiomyopathie possible avec asystolie.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Foetus in foetu ; contient des ébauches rachidiennes
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Ce document a été écrit le 3 février 1999 par B. Jouitteau avec l'aide des documents ci-après :
D'APRES
M.L. Montgomery, C. Lillehei, D. Acker and B.R. Benacerraf : Intra-abdominal sacrococcygeal mature teratoma or fetus in fetu in a thrid trimester fetus, Ultrasound Obstet Gynecol vol 11, n° 3, March 1998, p. 219-221
L.L. Tolaymat, J.E. Maher, G.E. Kleinman, R. Stalnaker, K. Kea and A. Walker : Persistent patent urachus with allantoic cyst : a case report. Ultrasound Obstet Gynecol, vol 10 n° 5, November 1997, p. 366-368
Grall, Evry, 1997, J. Gynecol Biol Reprod 1997; 26; 533-536
M. Yvinec, 1996, Journées pratiques de Gynécologie
S. Degani, J.G. Mogilner and I. Shapiro : In utero sonographic appearance of intestinal duplication cysts. Ultrasound Obstet Gynecol vol 5, n° 6, June 1995, p 415-418
J.E.M.U. 1986, n° 7 : torsion de KO in utero
Cl Talmant, M. Yvinec: Gyn-Obs Pratique, juin 93